Que sont les cardiomyopathies ?

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Le terme « cardiomyopathie » désigne un groupe hétérogène de maladies entraînant un dysfonctionnement intrinsèque du myocarde. La cardiomyopathie altère le tonus musculaire du cœur et réduit ainsi sa capacité à pomper le sang vers le reste de l’organisme.

  Fonctionnement du muscle cardiaque

Les parois musculaires du cœur permettent de pomper le sang circulant dans les vaisseaux pour alimenter l’organisme en oxygène et en nutriments.

Quatre cavités composent le cœur : deux oreillettes en haut, et deux ventricules en bas. Les cavités droites et gauches sont séparées par le septum.

Des valves situées entre les deux cavités droites et les deux cavités gauches du cœur assurent le passage unidirectionnel et coordonné du sang depuis les oreillettes vers les ventricules.

Les ventricules ont pour fonction de pomper le sang, vers le corps pour le ventricule gauche, ou vers les poumons pour le ventricule droit. Leurs parois sont plus épaisses que celles des oreillettes, et la contraction des ventricules est plus importante car elle réalise la distribution du sang.

Le sang, appauvri en oxygène du fait de sa circulation à travers l’organisme, entre dans l’oreillette droite par trois veines (veine cave supérieure, la veine cave inférieure, sinus coronaire), puis passe ensuite vers le ventricule droit. Celui-ci le pompe vers les poumons par l’artère pulmonaire afin de le régénérer, de le libérer de son dioxyde de carbone et de l’enrichir en oxygène. Le sang ré-oxygéné passe des veines pulmonaires vers l’oreillette gauche, puis entre dans le ventricule gauche. Celui-ci est la chambre pompante principale, et a pour but d’envoyer le sang par l’aorte vers toutes les parties du corps (sauf les poumons). Destiné à exercer une force considérable pour forcer le sang à traverser tout le corps contre la pression corporelle, le ventricule gauche est beaucoup plus massif que le ventricule droit qui ne dessert que les poumons.

Chaque battement du cœur entraîne une séquence d’événements collectivement appelés la révolution cardiaque, laquelle se déroule en trois étapes.

- La systole auriculaire : les oreillettes se contractent et éjectent du sang vers les ventricules, puis les valves auriculo-ventriculaires se ferment. La fermeture de ces valves produit le son familier du battement du cœur.

- La systole ventriculaire : les ventricules se contractent, expulsant le sang vers le système circulatoire, puis les deux valves sigmoïdes (valve pulmonaire à droite et valve aortique à gauche) se ferment. La fermeture des valvules sigmoïdes produit un deuxième bruit cardiaque plus aigu que le premier. Pendant cette systole, les oreillettes sont relâchées, et se remplissent de sang.

- La diastole ventriculaire : période de relâchement de toutes les parties du cœur, permettant le remplissage passif des ventricules par les oreillettes droite et gauche, depuis les veines caves et pulmonaires. Le cœur passe 1/3 du temps en systole et 2/3 en diastole. L’expulsion rythmique du sang provoque ainsi le pouls.

Le muscle cardiaque, contrairement aux autres muscles, s’excite lui-même. Les contractions rythmiques se produisent spontanément, bien que leur fréquence puisse être affectée par des influences nerveuses ou hormonales telles l’exercice ou le stress.

La séquence rythmique des contractions est coordonnée par le nœud sinusal situé dans la paroi supérieure de l’oreillette droite. Véritable centre de contrôle permettant au cœur de fonctionner régulièrement et sans à-coups, il émet de faibles impulsions, de l’ordre du microvolt, transmises aux oreillettes et ventricules par l’intermédiaire du nœud atrio-ventriculaire constitué de fibres servant de filtre en cas d’activité trop rapide des oreillettes. Ces fibres sont des fibres musculaires spécialisées permettant une bonne conduction électrique, et assurant la contraction simultanée des parois ventriculaires. Ce système électrique explique la régularité du rythme cardiaque et assure la coordination des contractions auriculo-ventriculaires.

  Généralités sur les cardiomyopathies

La cardiomyopathie ou myocardiopathie constitue un groupe hétérogène de maladies entraînant un dysfonctionnement intrinsèque du myocarde, sans raison apparente.

Certaines affections du myocarde peuvent en effet résulter d’une cause extrinsèque au cœur : une maladie métabolique (diabète, hyperthyroïde, …), une maladie auto-immune (sclérodermie, périarthrite noueuse, …), une prise de toxique (alcool, stupéfiants, chimiothérapie cancéreuse, …), une malnutrition …

La cardiomyopathie altère le tonus musculaire du cœur et réduit ainsi sa capacité à pomper le sang vers le reste de l’organisme. Les principaux types de cardiomyopathie sont les suivants :

- cardiomyopathie dilatée (CMD) :  il existe une altération de la contractilité du muscle cardiaque (baisse de la fraction d’éjection), entraînant ainsi une diminution de la fonction de pompe du muscle, avec risque d’insuffisance cardiaque. Cela aboutit à un « remodelage » des cavités cardiaques. Le ventricule gauche va augmenter son volume pendant la période de contraction (diastole). Cette augmentation des volumes sanguins compense, en partie, la perte de contractilité du myocarde pour assurer le débit cardiaque.

- cardiomyopathie hypertrophique (CMH) : les parois des cavités cardiaques sont anormalement épaissies. Il s’agit bien souvent d’une hypertrophie affectant le septum inter ventriculaire, faisant parfois saillie dans le ventricule gauche dans les formes obstructives de la maladie. Le muscle se contracte normalement mais l’épaississement de la paroi fait obstruction à l’éjection du sang depuis le ventricule gauche durant sa contraction (systole). Durant la période de détente (diastole), le myocarde, qui est plus rigide, se relâche mal et le ventricule se remplit donc moins.

- cardiomyopathie restrictive (CMR) : le rythme et la contractilité du cœur peuvent être normales mais le cœur ne se relâche pas convenablement. Les parois sont enraidies, sans être épaissies, les empêchant de se remplir convenablement de sang. Le fonction pompe du cœur est affectée, la aussi, avec fréquente insuffisance cardiaque.

- la cardiomyopathie ou dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) : le tissu musculaire du ventricule droit est progressivement remplacé par un tissu adipeux et fibreux, le ventricule gauche peut être secondairement affecté.

- la non compaction isolée du ventricule gauche (NCVG) est une cause rare de cardiomyopathies, qui semble résulter de l’arrêt de l’embryogenèse normale du myocarde, avec persistance de trabéculations ventriculaires proéminentes. Il s’agit d’une maladie fréquemment familiale, mais dont la caractérisation génétique est encore incomplète, et pour laquelle l’identification de nouveaux gènes responsables est souhaitable.

- les cardiomyopathies non classées (cardiomyopathie de stress ou Tako Tsubo, les cardiomyopathies du peripartum, …)

La cardiomyopathie engendre souvent des troubles du rythme cardiaque, soit sous la forme d’extrasystoles, soit sous la forme de tachycardie prolongée (emballement de la fréquence cardiaque).

En cas d’extrasystole, l’impulsion n’est pas donnée par le nœud sinusal à l’ensemble du cœur, la contraction s’exerce, de façon prématurée, sur une des cavités du cœur, soit l’oreillette, soit le ventricule.

La contraction générée n’est pas toujours efficace. Lorsqu’une extrasystole ventriculaire survient trop en avance, le ventricule se contracte pour expulser le sang alors que la cavité est peu remplie. De ce fait, la contraction n’a qu’une efficacité réduite. L’extrasystole est parfois suivie par une courte pause, le repos compensateur. Ce dernier a pour conséquence un remplissage cardiaque amélioré. La contraction suivante est donc plus efficace. C’est cette contraction, plus forte qu’une contraction normale, qui est ressentie lors des palpitations.

  Généralités sur les traitements et prises en charge

Selon la forme de la maladie, la cardiomyopathie se traite à l’aide de médicaments, d’un dispositif implantable ou encore d’une intervention cardiaque peu invasive ou chirurgicale. De nombreux traitements sont utilisés pour traiter plusieurs formes de la maladie. Seul un spécialiste dûment formé est en mesure de déterminer le traitement adéquat en fonction de chaque cas.

Traitements médicamenteux : il existe de nombreux médicaments destinés à atténuer les symptômes associés à la cardiomyopathie. Certains d’entre eux :

• visent à abaisser la tension artérielle (les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine ou les inhibiteurs de l’ECA);
• visent à ralentir le rythme cardiaque (les bêtabloquants);
• favorisent la détente des vaisseaux sanguins (les inhibiteurs calciques);
• visent à maintenir une fréquence cardiaque normale (les antiarythmisants);
• dilatent (ouvrent) les vaisseaux sanguins;
• contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins (les anticoagulants);
• visent à éliminer l’excès de liquide dans l’organisme (les diurétiques);
• augmentent la capacité de pompage du cœur (la digoxine, aussi appelée « digitaline »).

Dispositifs implantables : dans certains cas de cardiomyopathie, l’implantation d’un dispositif sous-cutanée et relié au cœur permet d’aider le myocarde à fonctionner correctement.

• Les stimulateurs cardiaques biventriculaires aident à coordonner l’activité électrique des deux côtés du cœur.
• Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) surveillent l’activité électrique du cœur et émettent au besoin une petite impulsion électrique pour rétablir le rythme cardiaque normal. L’implantation d’un DAI est utile chez certains patients atteints d’une cardiomyopathie associée à un risque élevé de décès soudain.

Interventions non chirurgicales : dans certains cas de cardiomyopathie hypertrophique, on réalise une intervention appelée « ablation à l’alcool » qui consiste à injecter de l’alcool dans le cœur à travers une petite artère pour retirer l’excès de tissu qui bloque un vaisseau sanguin du cœur.

Interventions chirurgicales : Dans d’autres formes de cardiomyopathie impossibles à maîtriser à l’aide de traitements non invasifs, une intervention chirurgicale peut s’imposer. Une intervention appelée « myotomie-myectomie septale », peut ainsi être réalisée en cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, le chirurgien retire alors la partie du muscle cardiaque hypertrophié qui freine la circulation du sang dans le cœur. Si la valvule mitrale ne fonctionne pas correctement, on peut la réparer ou la remplacer au cours de cette intervention.

Dans de très rares cas, on peut envisager une transplantation cardiaque lorsque la cardiomyopathie menace la vie du patient. Cette intervention n’est possible que chez les patients dont l’état de santé leur permet de subir une intervention chirurgicale majeure. On peut aussi implanter un dispositif d’assistance ventriculaire gauche (DAVG) chez les patients en attente d’un greffon. Les DAVG sont des pompes artificielles destinées à améliorer la capacité de pompage du cœur lorsque celui-ci est trop faible.

Modes de vie préconisés aux malades

Comme pour toute maladie cardiaque, il est conseillé de mener une hygiène de vie aussi saine que possible, en maîtrisant au mieux sa tension artérielle, son diabète et son taux de cholestérol, et en atteignant et en conservant un poids santé, . Le tabac doit être évité, ainsi que la consommation d’alcool, l’alimentation doit être pauvre en lipide, l’activité physique doit être douce et régulière.

Deux facteurs particulièrement néfastes pour le coeur sont à proscrire : l’effort physique intense et le stress, car ils affectent la fréquence des contractions rythmiques du cœur.

Des fiches techniques très détaillées ont été réalisées pour chaque type d’affection par le Centre de Référence des Maladies Cardiaques Héréditaires et sont disponibles sur son site www.cardiogen.aphp.fr.

Plaquette CARDIOGEN cardiomyopathie hypertrophique

Plaquette CARDIOGEN cardiomyopathie dilatée

Plaquette CARDIOGEN cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Présentation des cardiomyopathies en images